ミトコンドリアとは｜構造や機能をわかりやすく解説

ミトコンドリアは私たちが摂取した食物からエネルギーを取り出して、体内で利用することのできるATPというエネルギー通貨に変換してくれます。

このエネルギー通貨を消費することで代謝反応を進めたり、体を動かすことができるのです。その存在範囲は動物や植物、菌類の全細胞にわたります。

今回はこのミトコンドリアについて、大まかに構造や機能を解説していきます。

ミトコンドリアの構造

ミトコンドリアの膜には外膜と内膜の2つがあります。内膜に囲まれた領域をマトリックスと呼びます。内膜は内境界膜とクリステ膜の領域に分類されます。

外膜と並行になっている箇所が内境界膜で、マトリックス内に陥入している箇所がクリステ膜です。さらに、外膜と内境界膜で囲まれた領域を膜間腔、陥入したクリステ膜に囲まれた領域をクリステ内腔と呼びます。

ミトコンドリアの外膜は、イオンであったり分子量が5000以下の分子であれば自由に透過することができます。それは外膜にポリンと呼ばれる水溶性の小孔が多数存在しているからです。

したがって、膜管腔におけるpHとイオン組成は細胞質と同じになります。

また、ミトコンドリアには独自のDNAがマトリックス内に含まれています。ミトコンドリアDNAは環状二本鎖で、転写調節の機能も兼ね備えた骨格タンパク質と複合体を形成して核様体として存在しています。

ミトコンドリアDNAのコードする遺伝子数は少なく、rRNAやtRNA、電子伝達系に関わるタンパク質がメインです。

ミトコンドリアの代謝経路｜（解糖系）・クエン酸回路・電子伝達系

ミトコンドリアのメインの機能といえば、私たちが摂取した食物を分解する過程でエネルギーを取り出すことです。これを呼吸といいます。呼吸とは、何も息を吸ったり吐いたりすることによる酸素と二酸化炭素のガス交換を指すだけではありません。食物を消化して得られたグルコースなどを分解してエネルギーを得るはたらきも呼吸といいます。

例えば中学高校の生物の授業では、このような呼吸によるエネルギー生産の反応式に触れたと思います。

C₆H₁₂O₆ ＋ 6H₂O ＋ 6O₂ → 6CO₂ ＋ 12H₂O ＋ エネルギー

もしくは両辺から6H₂Oを引いて、

C₆H₁₂O₆ ＋ 6O₂ → 6CO₂ ＋ 6H₂O ＋ エネルギー

これも呼吸の反応です。実際にはH₂Oも反応物として加わるので、２つ目より１つ目の式の方がより正しいです。

さて、上の反応が起こる過程は解糖系とクエン酸回路、電子伝達系の流れに３分割することができます。ここではグルコース１分子の分解を例にして、これら３つの過程を簡単に解説していきます。

解糖系

解糖系ではまず以下の反応が進行します。

１C₆H₁₂O₆(グルコース) → ２C₃H₄O₃(ピルビン酸) ＋ ２NADH ＋ ２ATP

解糖系でまずはATPを２分子得ることが出来ます。反応は10段階に分かれていて、酸素を消費しないのが特徴です。生成した2つのピルビン酸はクエン酸回路へと回されます。

NADHという物質もエネルギー通貨の１種で、最終的には酸化的リン酸化の過程でATP合成に利用されます。注意しておきたいのが、この反応はミトコンドリア内ではなく細胞質で進行することです。

クエン酸回路

クエン酸回路では、ピルビン酸がアセチルCoAを経て回路状の代謝反応に取り込まれます。

２C₃H₄O₃(ピルビン酸) → ２アセチルCoA ＋ ２NADH

２アセチルCoA → ６NADH ＋ ２FADH₂ ＋ ２GTP

上２つの式によって得られた合計8つのNADHと２つのFADH₂も解糖系の場合と同様に、酸化的リン酸化でATPを合成するためのエネルギー源として消費されます。１式目の反応が進んだ際にはCO₂が２分子生成し、２式目ではH₂Oが6分子消費されてCO₂が4分子生成します。

クエン酸回路の反応はミトコンドリアのマトリックス内で進行します。

また、クエン酸回路に入ることのできる物質はピルビン酸だけではありません。脂質の消化によって得られる脂肪酸もミトコンドリアのマトリックス内に輸送され、反応を経ることでアセチルCoAが生成します。

脂肪酸が脂肪酸アシルCoAになると、脂肪酸酸化回路に取り込まれます。この回路を一周するごとに、脂肪酸アシルCoAのカルボキシ末端側から炭素が２つ分切り取られ、アセチルCoAが生成します。このように脂肪酸からアセチルCoAを生成する代謝経路をβ酸化と呼びます。

例えば、ステアリン酸は示性式がCH₃(CH₂)₁₆COOHで炭素数が18個の脂肪酸ですから、18÷２で9個のアセチルCoAを生成することが期待できます。

電子伝達系

電子伝達系では、解糖系とクエン酸回路で得られたNADHやFADH₂を消費することで大量のATPを合成することができます。この反応は、以下の流れにしたがってミトコンドリアの内膜で進行します。

1. まず、マトリックス内でNADHやFADH₂が酸化されると高エネルギーの電子を放出します。
   1. NADH → NAD⁺ ＋ H⁺ ＋ 2e^–
   2. FADH₂ → FAD ＋ 2H⁺ ＋ 2e^–
2. ミトコンドリア内膜には複数の電子伝達タンパク複合体によって形成される電子伝達鎖が埋め込まれていて、放出された電子を受け取ります。
3. 受け取られた電子は電子伝達鎖内を移動しながら少しずつエネルギーを放出します。その際に放出されたエネルギーを利用して、電子伝達タンパク複合体がマトリックス内のH⁺を膜間腔へと汲み出します。
4. H⁺を膜間腔へと汲み出し続けると、マトリックスと膜間腔のあいだにH⁺の濃度勾配が形成されます。
5. すると、H⁺は濃度勾配にしたがってATP合成酵素を通って膜間腔からマトリックス内に流れ込んで元に戻ります。このとき、H⁺が通り抜けたことでATP合成酵素内のタービンが回転し、ADPとPi（無機リン酸）からATPが合成されます。
6. 電子伝達鎖内を移動しきった電子は最終的にH⁺およびO₂と反応してH₂Oになります。
   1. O₂ ＋ 4H⁺ ＋ 4e^– → 2H₂O

このようにしてできた多数のATPを、体内のいたるところでエネルギー源として利用できるのです。